Nefrotický a nefritický syndrom

Nefrotický a nefritický syndrom. Dva velmi podobné pojmy, který poplete nejeden medik. Oba dva pojmy používáme v souvislosti s ledvinami. Pojďme to společně rozklíčovat!

Nefrotický syndrom

Začneme tím trochu známějším. Nefrotický syndrom je SYNDROM. Není to tedy jedno onemocnění. Naopak, nefrotickým syndromem se může řada onemocnění projevovat. Jde teda spíš o nějaký soubor symptomů, které můžeme na pacientovi pozorovat. 

Jaké symptomy (soubor příznaků) pozorujeme u pacienta?

-proteinurie

-hypoproteinémie

-otoky

-hyperlipidémie

Je jasné, že tyto symptomy nevzniknou sami od sebe.

Takže jak vzniknou symptomy?

Vznikají jako důsledek těžké proteinurie (zvýšení bílkovin v moči nad fyziologické množství). 

Proč ale ta proteinurie u pacienta vůbec vznikla?

Hlavní příčinou proteinurie je poškození bazální membrány a podocytů. Pokud dochází k neustálému úniku bílkovin močí, z těla se ztrácí velké množství proteinů (především albuminu) a může tak docházet k hypoalbuminémii/hypoproteinémii. 

Tím, že nemáme v těle dostatek bílkovin (protože jsme je ztratili močí), nemá kdo udržovat dostatečný onkotický tlak, a tím pádem nedochází k zpětnému návratu intersticiální tekutiny do cév. Zůstává tak mimo cévy a dochází ke vzniku otoků (edémů). 

Kde mám hledat edémy (otoky)?

Lokalizace edémů závisí na působení gravitace, obvykle tedy dolní končetiny. Ale když přijdete ráno k pacientovi na vizitu po tom, co celou noc spal, mohou se objevovat např. kolem očí. Při velmi těžkém nefrotickém syndromu se můžeme setkat až s anasarkou (povšechný edém), ascitem, popř. i hydroperikardem a hydrothoraxem.

Vzhledem ke sníženému onkotickému tlaku dochází také k hypovolémii - protože intersticiální tekutina zůstává mimo cévu. Dochází tedy ke snížení objemu plasmy. To ovšem celé vede k aktivaci RAAS systému (renin-angiotenzin-aldosteron systém). To způsobuje větší retenci sodíku a následně i zvětšování objemu plasmy, a tím zase prohlubování edémů - protože příčina není vyřešená.

Vzhledem k tomu, že dochází ke ztrátě proteinů ledvinami, ztrácí se i imunoglobuliny, které tvoří důležitou složku imunitního systému. Proto může velmi snadno docházet k různým infekcím.

Při nefrotickém syndromu se můžeme setkat také s hyperkoagulačním stavem.

Proč? Jak?

Příčinou je opět je ztráta bílkoviny močí, tentokrát antitrombinu III (antikoagulační vlastnost), který zajišťuje inhibici trombinu a faktoru Xa. Jenže, když ho máme málo převáží hyperkoagulační stav. Tedy jednodušeji řečeno stav, kde bude vyšší sklon pro vznik krevních sraženin. Jeho snížená hladina nemusí odrážet pouze nefrotický syndrom, ale také poruchu funkce jater nebo geneticky podmíněné onemocnění (vzácné).

Také ale dochází ke ztrátě proteinu C a S močí. Proč a jak?

Vznikají jako neaktivní forma v játrech. Oba spolu vytvářejí komplex, který se stará o inaktivaci aktivovaných koagulačních faktorů V a VIII. Sečteno, podtrženo mají antikoagulační vlastnost. Při jejich ztrátě močí z organismu přicházíme o antikoagulační faktory, což vede k hyperkoagulačnímu stavu. Následně to vede ke vzniku krevních sraženin a jejich komplikacím.

Další příznak, který se k nefrotickému syndromu přidružuje, je hyperlipidémie. Když jsem se tohle učila, trpěla jsem nad tím. Co to má proboha společného. V přehnaně odborných knížkách jsem nedokázala najít pro sebe dostatečnou souvislost. Zbylo mi, naučit se to nazpaměť. Tak tady je.

Jak vznikne?

V játrech totiž dochází ke zvýšené syntéze proteinů , takže i lipoproteinů. Byť má tato porucha poměrně komplexní mechanismus, dochází k tomu právě vlivem proteinurie, hypoalbuminémie a sníženého onkotického tlaku. Je tedy zvýšená koncentrace VLDL, LDL a cholesterolu (LDL) – HDL je v normě. Zejména sledujeme zvýšenou hladinu cholesterolu (hypercholesterolémie) A jako bonus nefunguje dostatečně lipoproteinová lipáza, která má za úkol štěpit právě tyto látky.

Co z toho vyplývá pro nás?

Když je nedostatečná její funkce, neštěpí se dostatečně lipoproteiny a jejich koncentrace zůstává zvýšená. To povede následně k ateroskleróze a jejím komplikacím.

Nefritický syndrom

Nefritický syndrom je také soubor symptomů, kterým se projevují onemocnění ledvin, zejména glomerulonefritidy.

Jaké symptomy pozorujeme?

-hematurie

-hypertenze

-proteinurie (ne tolik jako u nefrotického syndromu)

-oligurie, azotémie

Jak vznikne?

Vzniká především jako důsledek zánětu (můžeme pozorovat leukocytární infiltrát a proliferaci buněk v glomerulu). V rámci tohoto zánětu dojde k destrukci kapilár, erytrocyty unikají do moči a pacient si všimne makroskopické hematurie. V důsledku hemodynamických změn také dochází ke snížení glomerulární filtrace, což se projeví jako oligurie.

Dalším příznakem vyplývající ze snížené GF je retence K+, Na+ a tekutin, kreatininu a močoviny.

To celé ovšem způsobuje edémy a arteriální hypertenzi (protože se v těle zadržují tekutiny a především Na+) a také výše zmíněnou azotémii . 

A jak souvisí nefrotický a nefritický syndrom s glomerulonefritidami, to si povíme zase příště!

Diana Břicháčková