Nemoci glomerulů - úvod

Když se řekne, že má pacient nemoc glomerulů, můžete si pod tím představit obrovskou škálu chorob. Je jich tolik, že se pořád motáme okolo a snažíme se je nějak zaškatulkovat ze všech možných úhlů pohledu. Snažíme se je hodnotit například z časového hlediska (jestli vznikly náhle nebo to nějakou dobu trvalo), pak je pro nás určitě důležité to, co vyšlo na histologii. Jelikož ale doba jde dopředu a víme toho o každé nemoci, co postihuje glomeruly víc a víc. Tak se snažíme brát hodně ohled právě na to etipatogenetické hledisko - tedy na to jak vznikají.

Hned na úvod bych chtěla udělat pořádek v terminologii. Určitě znáte všichni aspoň z doslechu pojem glomerulonefritidy. Jelikož každý vidíme na konci názvu -itida. Hned nás napadne, tyjo, to bude zánět těch glomerulů. Jenže tady tu podmínku splňují jen některé nemoci. Budeme jim říkat proliferativní glomerulonefritidy. Tomu zbytku říkejte prosím glomerulopatie. To jsou onemocnění, kde není prokázaná právě ta aktivace imunitních mechanismů (zánět), tedy to nemůžeme nazvat -itidou. Můžou být způsobeny třeba geneticky (mutace genů), metabolicky (diabetická nefropatie) nebo infekčním agens.

S tím úzce souvisí právě histologický nález, který jsem zmínila v prvním odstavci. Ne jen, že nám histologové řeknou, co to je za onemocnění, ale taky se podle toho dá odhadnout, jak bude pacient reagovat na imunosupresivní léčbu a říct nám jestli pacient má riziko, že vyvine chronickou renální insuficienci (nedostatečnost). Když si spojíme právě nález na histologii s tím, že víme, jak ta nemoc vzniká, je to pro nás momentálně nejjednodušší cesta, jak zaškatulkovat (klasifikovat) onemocnění.

Většina klasifikací rozlišuje glomerulopatie na proliferativní a neproliferativní.

Proliferativní glomerulopatie. Pojďme číst z názvu. Je tam nějaká proliferace (zmnožení) buněk. Když se zmnoží buňky mesangiální nebo endotelové (tedy buňky uvnitř toho kapilárního trsu), nazýváme to endokapilární proliferací. Extrakapilární proliferace pak bude zmnožení (proliferace) buněk epitelií s infiltrací makrofágu/monocytů (to je ten imunitní faktor) a ještě tam vzniknou srpky. Srpky vznikají mezi Bowmanovým pouzdrem a tím kapilárním trsem. Co znamená, když vznikne srpek? Je to typické pro glomerulonefritidy, které progredují hodně rychle a vždy to taky znamená, že je tam závažné poškození té glomerulární kapilární stěny.

Naopak u neproliferativní glomerulopatie se buňky nemnoží. To, že tam dochází k vyšší propustnosti skrz kapilární stěnu je způsobené poškozením podocytů, ať funkčním nebo morfologickým. Je to tedy podocytopatie (je to poškození podocytů).

Co nás zajímá dál? Kde je ten glomerulus poškozený. 
Jsou postiženy všechny glomeruly nebo jen jeden? Jsou poškozeny všechny kapiláry v glomerulu nebo jen nějaká jejich část? Nejlépe to pochopíte z obrázku.

Když zabředneme více do kliniky, aby to bylo zajímavější. Co sledujeme vlastně u pacienta?
Zajímá nás, kdy to vzniklo, jestli se akutně v rámci dnů vyvinula renální insuficience s tím, že se během několika týdnů funkce ledvin zmátoří a upraví se, anebo vznikla rychlá ztráta funkce ledvin, která bude naopak progredovat do chronického selhání, kde můžeme funkci ledvin zlepšit tak, aby pacient nebyl závislý na dialýze (když budeme rychlí) nebo se pokusíme onemocnění alespoň stabilizovat, aby tak rychle neprogredovalo. Také to může být nějaké chronicky se vleklé onemocnění glomerulů, které se už spíš hůře než lépe ovlivňuje. Vzniká chronická renální insuficience a nakonec to končí potřebou náhrady ledviny.

I močový nález nám může trochu napovědět, a to podle toho jestli má pacient pouze proteinurii (a jak velkou) nebo má k tomu i hematurii. Ale jelikož jsou to příznaky, které se můžou objevit u spousty onemocnění a nejsou typické jen pro onemocnění glomerulů, nikdy nemůžeme močový nález nahradit za histologické vyšetření. Tady se prostě o tu histologii opíráme hodně.

Příště už se vrhneme na jednotlivé glomerulonefritidy.

Diana Břicháčková